Trastorno crónico de malabsorción intestinal causado por la intolerancia al gluten, que se caracteriza por una mucosa yeyunal plana, con una mejoría clínica y/o histológica tras la retirada del gluten de la dieta.

Etiología y prevalencia

Este trastorno congénito hereditario es causado por una sensibilidad a la fracción gliadina del gluten, una proteína que se encuentra en el trigo y el centeno y, en menor grado, en la cebada y la avena. La gliadina, actuando como antígeno, se combina con anticuerpos formando un inmunocomplejo en la mucosa intestinal que facilita la agregación de linfocitos K (killer). Estos linfocitos causan, de alguna manera, una lesión de la mucosa con pérdida de las vellosidades y proliferación de las células de las criptas. La prevalencia de la enfermedad celíaca varía entre aproximadamente 1:300 en el sudoeste de Irlanda y 1:5.000 o más en Norteamérica. No existe ningún marcador genético.

Síntomas y signos

La enfermedad celíaca puede ser sintomática o asintomática y manifestarse a cualquier edad, a menudo sin diarrea ni esteatorrea. Los síntomas y signos principales son los siguientes: baja estatura, infertilidad, anemia, estomatitis aftosa recidivante o dermatitis herpetiforme. Los estudios realizados en familias demuestran que las anomalías típicas de la mucosa aparecen en hermanos, aparentemente sanos, de pacientes afectos. La enfermedad puede manifestarse por primera vez en la primera infancia o en la edad adulta, pero no debe suponerse por ello que su presentación en el adulto constituye la primera manifestación. Aunque el paciente puede no tener conocimiento de la enfermedad infantil, es posible que su madre recuerde los síntomas abdominales. Si el paciente adulto tiene una talla significativamente inferior a la de sus hermanos y presenta signos de deformidades leves de arqueo de los huesos largos, aumenta la posibilidad de una enfermedad infantil latente o no diagnosticada.

En la infancia, no hay síntomas hasta que el niño toma alimentos que contienen gluten. El niño presenta un retraso en el crecimiento, empieza a tener deposiciones abultadas, malolientes y pálidas y sufre un meteorismo intestinal doloroso. Aparece anemia por déficit de Fe y, si la hipoproteinemia es grave, puede haber edema. Hay que sospechar una enfermedad celíaca en un niño pálido, quejoso, con emaciación de las nalgas y un vientre distendido y que toma una dieta adecuada (lo que descarta una malnutrición proteicocalórica o un kwashiorkor).

En los adultos, la enfermedad celíaca suele diagnosticarse cuando se halla una malabsorción junto con una biopsia yeyunal plana no debida a causa identificable alguna (p. ej., esprue tropical, ingesta de neomicina) y se demuestra que el gluten tiene una importancia etiológica. La incidencia familiar es un dato valioso. Puede manifestarse, aparentemente por primera vez, a cualquier edad, a menudo tras la práctica de una intervención de gastrectomía parcial y drenaje. La edad media de presentación en las mujeres es de 10 a 15 años antes, puesto que la amenorrea o la anemia en el embarazo pueden despertar la sospecha clínica.

No existe una única presentación clínica. Muchos síntomas (p. ej., anemia, pérdida de peso, dolor óseo, parestesias, edema y trastornos cutáneos) son secundarios a estados deficitarios. Si existen también síntomas alimentarios manifiestos (p. ej., diarrea, molestias abdominales y distensión), es poco probable que no se llegue al diagnóstico real. Si no existen estos indicios diagnósticos, a veces no se sospecha la malabsorción.

Diagnóstico

El diagnóstico se sospecha por los signos y síntomas, se apoya en los estudios de laboratorio y radiológicos y se confirma cuando la biopsia muestra una mucosa plana y cuando se produce una mejoría clínica e histológica con una dieta sin gluten. La biopsia yeyunal puede realizarse incluso en niños pequeños, pero para evitar el riesgo de perforación intestinal, la prueba debe ser llevada a cabo por un investigador experimentado. Si no puede efectuarse una biopsia, el diagnóstico depende a menudo de la respuesta clínica y de laboratorio (incluyendo la absorción de xilosa) a una dieta sin gluten.

Pronóstico e historia natural

Aunque la dieta sin gluten ha transformado el pronóstico de los niños celíacos y ha mejorado considerablemente el de los adultos, existe aún cierta mortalidad por la enfermedad, sobre todo entre los adultos cuyo trastorno es grave desde el principio. Una importante causa de muerte es la aparición de una enfermedad linforreticular (en particular linfoma intestinal). Se desconoce si el riesgo disminuye cuando se sigue rigurosamente una dieta sin gluten. Algunos pacientes pueden tolerar la reintroducción del gluten en la dieta. Se desconoce si esto significa que en algunos casos leves puede obtenerse una remisión completa (poco probable) o si la toxicidad del gluten es un efecto inespecífico sobre una mucosa previamente lesionada por una enteritis bacteriana o vírica aguda. En cualquier caso, las aparentes remisiones clínicas se acompañan a menudo de recidivas histológicas que sólo se detectan si se efectúan nuevas biopsias de control.

Tratamiento

Debe excluirse el gluten de la dieta, puesto que la ingesta incluso de cantidades pequeñas puede impedir la remisión o inducir una recidiva. El gluten es tan ampliamente utilizado (p. ej., en sopas comerciales, salsas, helados, bocadillos calientes) que los pacientes necesitan listas detalladas de los alimentos que deben evitar y el consejo de un dietista experto que esté familiarizado con los problemas de la enfermedad celíaca
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**Cualquier duda consulte con su médico.

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